Элапраза концентрат для инфузий 2 мг/мл 3 мл N1 (Идурсульфаза)

Элапраза - инструкция по применению

ИНСТРУКЦИЯ
по медицинскому применению препарата

ЭЛАПРАЗА

ЛСР-001413/08-060308

Торговое название препарата: Элапраза

Международное непатентованное название:

идурсульфаза

Лекарственная форма:

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Состав

1 мл концентрата содержит:

активное вещество: идурсульфаза 2 мг;

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия ди-гидрофосфата моногидрат, полисорбат-20, вода для инъекций.

Описание

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

Фармакотерапевтическая группа:

Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты.

КодАТХ: А16АВ09

Фармакологические свойства Фармакодинамика

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Показания к применению

Элапраза показана для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Противопоказания

Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ.

Беременность и период лактации

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, так как исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействий Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Способ применения и дозы

Только для внутривенных инфузий.

Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 часа.

В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Побочное действие

Нежелательные реакции, отмеченные в ходе клинических исследований Элапразы, были почти всегда легкими или умеренными по своей тяжести. Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата, в виде кожных реакций (сыпь, зуд, крапивница), лихорадки, головной боли и артериальной гипертензии. По мере продолжения терапии частота развития реакций, связанных с инфузией, снижалась.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузии 2 мг/мл.

По 3 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 (Ph Eur, USP) вместимостью 5 мл, укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой. По 1, 4 или 10 флаконов вместе с инструкцией по поименению помещают в картонную пачку.

Условия хранения

Список Б.
В защищенном от света месте при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.
После разведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °С в течение не более 8 часов.

Срок годности

2 года.
Не использовать по истечении срока годности.

Условия отпуска из аптек
По рецепту.

Производитель
Бакстер Фармасьютикалз Солюшнс ЛЛС, США
Блумингтон, ИН 47402, США
Чесапик Байолоджикал Лабораториес, Инк., США
Камден Индастриал Парк, 1111 Соув Пака Стрит, Балтимор, MD 21230, США.
Адрес для претензий:
Претензии принимаются по адресу: «Шайер Фармасьютикал Контракте Лимитед» (Великобритания) Россия, г. Москва, Смоленская пл., д. 2, Смоленский пассаж, Регус

Представительство компании в России:
«Шайер Фармасьютикал Контракте Лимитед»
(Великобритания)
121099, Москва,
Смоленская пл., д. 2, Смоленский Пассаж, Ре-гус